目的：探讨巨噬细胞活化综合征患者特征及转归。 方法：纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例，回顾其主要临床特征和实验室数据、治疗及转归情况，并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果：67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为（36.1±16.3）岁，诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病，30%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热，82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见（100%），其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高（93.2%）。Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组，而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗，91%加用了丙种球蛋白， 64.2%加用环孢素A， 46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为48.6%，治疗16周时，死亡率为22.4%。与达到完全缓解组的患者比较，未达到完全缓解组的脾大发生率更高（71.9% vs.91.4%，P=0.037），血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更高。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄（P=0.014）、结缔组织病诊断年龄均显著高于存活组（P=0.017），血小板水平显著低于存活组（P=0.018）。Logistic回归分析显示，使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险（P=0.004）。结论：结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见，二者实验室指标差异有统计学意义；年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素，使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。