摘要：
患者,女,71岁。全身泛发红斑,糜烂皮损伴疼痛逐渐加重10天。病史:患者10个月前无明显诱因出现咳嗽、咳白痰,伴乏力于当地医院胸部CT示右下肺占位。2018年5月转入我院复查胸部增强CT示右肺下叶周围型MT,纵隔多发肿大淋巴结。锁骨上淋巴结穿刺病理确诊转移性低分化癌,免疫组化结果提示胸腺来源。予依托泊苷+卡铂方案化疗4次及12疗程胸部局部放疗,查基因检测EGFR Exon19-del突变,2019年2月根据基因检测结果予以安罗替尼12mg#qd治疗原发恶性肿瘤。治疗期间出现面、颈部及背部散在红斑、丘疹伴瘙痒,口服抗组胺及外用糖皮质激素后皮疹消退。查二代基因测序示无PD1绝对禁忌症,但考虑患者年龄,一般情况差,合并肺部感染、贫血等,且胸腺瘤免疫治疗无适应症,仅为文献报道,存在免疫性炎症诱导致病情恶化甚至缩短生存期可能,家属知情同意愿接受风险。2019年2月15日帕博利珠单抗(KEYTRUDA)100mg,无明显不适出院。7天后患者出现全身多处泛发红斑、糜烂,以面部、颈部为主,查体见颈部皮肤表皮剥脱,疼痛明显。皮损进展,左肩、右手臂、双膝及背部出现大疱性皮损,2月27日当地医院予甲泼尼龙40mg#qd治疗皮疹、头孢曲松2g#qd抗感染。激素治疗5天病情无好转,遂来我院就诊,既往史:糖尿病病史。2018年8月确诊下肢静脉血栓形成,已放置下肢静脉滤网。否认食物过敏史。否认家族性遗传性疾病。体格检查:体温正常,脉搏101次/分,血压154/78mmHg。全身浅表淋巴结未及肿大,双下肢凹陷性水肿。皮肤专科检查:全身弥漫性红斑,大片融合性表皮剥脱,以颈部、背部、臀部、膝部为主,尼氏征阳性,部分表皮剥脱可见鲜红色糜烂面,无明显渗出。表皮剥脱面积大于15%。口腔粘膜糜烂、口周水疱及溃疡,SCORTEN评分5分。实验室检查:白细胞计数6.84×109/L,中性粒细胞%85.7%,血红蛋白79g/L,D-二聚体定量8.15mg/L,葡萄糖26.88mmol/L,白蛋白32↓g/L,尿素12.2mmol/L(3.2～7.1mmol/L),实际碳酸氢根26.3mmol/L。诊断:重症渗出性多形红斑/中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN);原发胸腺恶性肿瘤。治疗:入院后立即予以甲泼尼龙40mg#qd,静脉丙种球蛋白20mg#qd*3,头孢曲松钠、莫西沙星抗感染,加强皮肤护理,局部外用莫匹罗星软膏,油纱外敷保护,加强营养支持,输注白蛋白,维持水电解质、酸碱平衡,加强口腔护理,胰岛素控制血糖,肝素抗凝等对症支持治疗。根据皮损恢复情况,激素每3天逐渐减量至10mg#qd,2周后皮损明显好转,见新生皮肤生成,仅腰骶部受压部位糜烂皮损,出院随访。2周后患者再次入院复查胸部CT示双肺多发软组织密度结节,部分病灶较前略缩小,评估免疫治疗有效,但考虑患者免疫治疗后免疫低下,暂予出院至当地医院继续营养支持治疗。
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